As proteínas priônicas (PrPc) são essenciais para o desenvolvimento cerebral e para a proteção dos neurônios, porém uma alteração na sua estrutura tridimensional as converte em príons (PrPSc), uma partícula infectante que, uma vez formada, induz a deformação de proteínas priônicas que entra em contato. A doença priônica mais comum em pessoas é a DCJ, descrita em 1920, embora somente em 1982 tenha sido formulado o conceito de príons como agente infeccioso exclusivamente proteico. Os agregados de príons causam problemas no tecido nervoso, levando a uma série de sintomas, que inclui alterações no movimento e demência de rápida evolução (dias a semanas). A maioria dos pacientes evolui a óbito em menos de um ano.
Os príons subverteram o paradigma das doenças infecciosas, pois as infecções, conhecidas até então, eram causadas por vírus, bactérias ou fungos. Um príon não é sequer um ser vivo. É apenas uma proteína deformada e disfuncional que, em contato com outras proteínas inicialmente sadias, consegue promover uma alteração na forma dessas moléculas, tornando-as disfuncionais também.
A DCJ é rara (1 a 2 casos por milhão por ano) e o diagnóstico é difícil. Embora cause alterações espongiformes no cérebro, visíveis à ressonância magnética, isso também é comum a outras encefalopatias. O diagnóstico diferencial é baseado na identificação de príons no líquor. A técnica usada é o RT-QuIC, mas o resultado leva mais de um mês. Até que se determine que o caso é de DCJ, os médicos consideram outras encefalopatias potencialmente reversíveis, que respondem a alguma intervenção terapêutica. Na DCJ, há pouca coisa a se fazer, pois não há tratamento disponível que traga a cura ou a estabilização da doença. A doença é neurodegenerativa, progressiva e fatal.
Recentemente, a DCJ ficou conhecida por afetar o youtuber Lito Sousa, que, apesar de já ter tido muito prejuízo motor, ainda se mantém lúcido, mas a ausência de um tratamento efetivo aumenta muito a angústia do próprio Lito e dos seus familiares.
Se você “der um Google”, pode se deparar com informações do tipo “príons são transmissíveis” ou “a doença da vaca louca é causada por príons e é transmitida pelo consumo de carne contendo príons”. Mas é preciso ter muita cautela na análise dessas informações. Realmente, príons podem ser transmitidos de um ser infectado para outro. Isso aconteceu, por exemplo, quando no século XX se obtinha o hormônio do crescimento a partir de hipófise (uma glândula pequena, do tamanho de um grão de ervilha, que fica na base do cérebro) de cadáveres. Algumas pessoas tinham alguma doença priônica e, por terem as suas hipófises utilizadas post mortem como fonte do hormônio do crescimento, as formulações farmacêuticas contendo esse hormônio continham príons viáveis.
Foram comprovados mais de 200 casos de pessoas que receberam o hormônio do crescimento contaminado por príons e desenvolveram alguma doença relacionada. No entanto, o emprego de formulações com o hormônio obtido por Engenharia Genética dispensou a fonte cadavérica e esse risco não existe mais.
No caso da doença da vaca louca (encefalopatia espongiforme bovina), realmente é possível desenvolver uma doença priônica pela ingestão de carne contaminada. Mas as autoridades sanitárias fazem um importante trabalho ao redor do mundo que se traduz em uma carne de boa qualidade, desde que tenha uma boa procedência (nada podendo ser garantido em relação à carne clandestina). E é importante ressaltar que, no Brasil, nunca houve registro dessa doença em pessoas.
Em relação à DCJ, ela representa um grande desafio para pesquisadores, médicos e outros profissionais de saúde. Desejo que o Lito tenha um bom atendimento médico, trazendo o melhor dentro do que é possível fazer em casos assim. Esperamos que, em breve, seja anunciado um tratamento seguro e eficaz para essa doença.
Rodrigo Batista de Almeida – Professor do Instituto Federal do Paraná.
Jornal A Folha 