Em alusão ao nascimento de Frank Schnabel, canadense com hemofilia que lutou incansavelmente para alertar governos e a sociedade em geral sobre a importância de fornecer uma rede de apoio às pessoas com essa condição. 
A hemofilia é uma doença genética e hereditária, embora também possa ocorrer devido a mutações espontâneas. Ela afeta a coagulação sanguínea, levando a pessoa a episódios recorrentes de sangramento, e se não tratada adequadamente pode provocar danos articulares permanentes. 
A coagulação do sangue é uma resposta fisiológica iniciada após a lesão de um vaso. Caso não houvesse uma forma de estancar uma hemorragia, uma pessoa literalmente sangraria até morrer. Mas isso não acontece. Pequenos sangramentos cessam em minutos como num passe de mágica. Essa “mágica” é fruto da coagulação sanguínea. 
Com o rompimento do vaso, o mais óbvio seria reparar a lesão. Isso realmente acontece, mas leva dias para o corpo dar conta do tecido cicatricial. Até lá, a pessoa não pode ficar sangrando continuamente. É aí que entra a importância da coagulação. Inicialmente, logo após a lesão no vaso, as plaquetas, que são constituintes do sangue, se aderem umas às outras e formam um tampão sobre a lesão, impedindo que mais sangue extravase. Mas como esse tampão hemostático primário pode não ser suficientemente firme para dar conta da perda de sangue, entra em cena a coagulação sanguínea.
A coagulação envolve uma série de eventos que culminam na formação de fibrina, uma proteína que forma uma estrutura em rede entre as plaquetas, estabilizando o tampão hemostático primário. Como a coagulação implica a ativação de diferentes elementos presentes no próprio sangue (os chamados fatores de coagulação) e o mecanismo, uma vez iniciado, não é passível de interrupção, o processo como um todo é chamado de cascata da coagulação.
O objetivo final da coagulação, como já falado, é a formação de fibrina. Após alguns dias, quando já foi possível criar novas células que vão reparar o dano no vaso, a rede de fibrina se desfaz, procedimento, este, conhecido como fibrinólise.
A hemofilia é uma coagulopatia, em que a pessoa não produz (ou produz muito pouco) um dos fatores de coagulação. Há dois tipos de hemofilia: a hemofilia do tipo A (deficiência do fator VIII), que é a mais comum, e a hemofilia do tipo B (deficiência do fator IX). 
Os sintomas são hematomas profundos, sangramentos musculares e articulares. A doença afeta majoritariamente homens, pois a mutação localiza-se no cromossomo X. Como as mulheres possuem dois cromossomos X, precisam ter os dois cromossomos afetados, o que é mais raro. Caso uma mulher apresente apenas um dos cromossomos X com a mutação, o outro cromossomo X compensa o defeito. No caso dos homens com hemofilia, eles não têm reserva genética para a coagulação satisfatória se herdarem a mutação.   
O tratamento consiste na reposição dos fatores deficitários a fim de evitar episódios hemorrágicos (sangramentos prolongados) e é integralmente disponibilizado pelo SUS. A doença pode ser classificada quanto à escassez do fator de coagulação envolvido e a correspondente gravidade: grave (menos de 1%), moderada (entre 1 e 5%) e leve (superior a 5%). Na hemofilia leve, a doença pode passar despercebida até a idade adulta. 
O Brasil é o quarto país no mundo com o maior número de casos de hemofilia. São mais de 13 mil brasileiros que vivem com essa condição. Portanto, é preciso nos conscientizarmos sobre essa doença, suas consequências e a necessidade de fortalecer o sistema de saúde para garantir o tratamento adequado às pessoas que vivem com hemofilia, o que é essencial para uma maior qualidade de vida. Estejamos todos juntos, portanto, para evitar essa sangria desatada.

Rodrigo Batista de Almeida – professor do Instituto Federal do Paraná.